Врожденная хондродистрофия. Профилактика

Деформации нижних конечностей можно предупредить, предотвращая раннее вставание и длительное хождение детей ранее 1 года, как это рекомендуется болеющим рахитом. При появляющихся деформациях, чтобы избежать их прогрессирования, назначаются беззамковые ортопедические аппараты. При прогрессирующей варусной деформации аппарат делается с жестким креплением, поясом и упором на седалищный бугор. При уже развившихся деформациях нижних конечностей проводится корригирующая остеотомия: [...]

Врожденная хондродистрофия. Лечение

При хондродистрофии лечение ортопедическое. Патогенетической терапии не существует, так как предотвратить преждевременное окостенение и извращение эпифизарного роста не представляется возможным. Лишь в последнее время делаются попытки вызвать усиленный рост конечностей при хондродистрофии путем гормональной терапии. Вителов и др. (1958) предложили в целях предупреждения отставания конечностей в росте применение анаболического препарата, стимулирующего рост—17 этил, 19 нортестостерон, [...]

Врожденная хондродистрофия. Клиника

Для хондродистрофии характерна типичная клиническая картина, так как она связана с неправильным энхондральным окостенением, его подавлением, задержкой и извращением эпифизарного роста. Ведущим клиническим симптомом заболевания являются укороченные конечности. Верхние конечности у новорожденного едва достигают пупка, а у взрослых — паховой области. Укорочение конечностей носит ризомелический характер — большие укорочения проксимальных сигментов (плечо и бедро) по [...]

Врожденная хондродистрофия. Этиология

Этиология заболевания до сих пор остается невыясненной. По-видимому, она многообразна. Патогенез же болезни в настоящее время не встречает разногласий. Сущность заболевания хондродистрофии состоит в аномалий энхондрального развития костного скелета, т. е. это один из видов несовершенного хондрогенеза. Поражаются только кости вторичного окостенения. Плоские кости свода черепа и ключицы обычно не поражаются как кости, обызвествляющиеся по [...]

Врожденная хондродистрофия

Хондродистрофия относится к порокам развития хондробластической системы зародыша и является системным заболеванием, поражающим главным образом кости конечностей и основания черепа, т. е. кости первичного окостенения. Хондродистрофия описывалась также, как achondroplasia, nanismus chondrodyst-rophicus, mikromelia, chondrodystrophia foetalis, болезнь Парpo—Мари. Подробное описание этой болезни принадлежит Парро (1876) и Мари (1900). В 1882 г. Кауфман предложил общепринятое теперь название. [...]

Несовершенное костеобразование. Прогноз

Прогноз для жизни при osteogenesis imperfecta congenita плохой; при поздней форме следует с осторожностью ставить функциональный прогноз. Частые переломы при отсутствии правильной фиксации, несмотря на быстрое их срастание, могут вести ко вторичным укорочениям и искривлениям конечностей.

Несовершенное костеобразование. Лечение

Попытки лечения несовершенного костеобразования неизменно оставались безуспешными. Применение различных медикаментозных средств, общеукрепляющее лечение, органотерапия не давали эффекта. Опыт назначения нейрабола — анаболического гормона — с целью нормализации кортикогормонов в крови не является завершенным. Отсутствие причинной терапии из-за неясности этиологии заболевания выдвигает на первый план оперативное лечение для исправления имеющихся деформаций как единственный путь к восстановлению [...]