Несовершенное костеобразование. Рентгенологическая картина

Рентгенологическая картина костей характеризуется ненормальной прозрачностью костной ткани (особенно диафзов длинных костей). Костные перекладины тонки и редки; отмечается исчезновение трабекулярного рисунка строения кости. Кортикальный слой тонок. Губчатая кость имеет ячеистое строение. Эпифизы по сравнению с истонченными диафизами кажутся утолщенными. Обычно клиническая картина и рентгенологические данные этого заболевания настолько характерны, что дифференциальный диагноз не представляет больших [...]

Несовершенное костеобразование. Клиника

Симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию множественных переломов длинных трубчатых костей и ребер, их повышенной хрупкости. Диафизы бедра, голени, предплечья и плеча поражаются чаще всего. Переломы возникают от самых ничтожных причин, например во время пеленания ребенка, одевания его, игр и т. д. Особенностью переломов является отсутствие смещений по длине, несмотря на значительные искривления [...]

Несовершенное костеобразование. Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до сих пор остаются невыясненными. Одни авторы связывают его с нарушением центральной нервной системы, что подтверждается сочетанным поражением костной и мышечной систем, другие — с поражением эндокринной системы, что подтверждается извлечением или уменьшением количества переломов к периоду полового созревания; третьи считают это заболевание следствием нарушения фосфорно-кальциевого обмена и неравномерного распределения этих веществ; [...]

Несовершенное костеобразование. Формы заболевания

В настоящее время существуют две формы этого заболевания: 1) врожденное несовершенное костеобразование, при котором уже во внутриутробном периоде происходят переломы костей у плода — osteogenesis imperfecta conge-nita; 2) позднее несовершенное костеобразование, когда переломы или искривления наступают после рождения — osteogenesis imperfecta tarda. Различие этих двух форм не в сущности, а в интенсивности патологических изменений. Отмечается, [...]

Несовершенное костеобразование

Врожденная ломкость костей — системное заболевание скелета, связанное с аномалией процесса костеобразования. Наиболее правильное название заболевания — «несовершенное костеобразование», несовершенный остеогенез (osteogenesis imper-fecta), так как при этом заболевании, как показали детальные наблюдения за больными, совсем не обязательно наличие ломких костей с многочисленными переломами, как ранее принято было описывать этот процесс; скорее можно говорить о повышенной [...]

Введение

Системные заболевания скелета— главным образом врожденные. Они объединяются общим термином «системные дисплазии», ибо сущность процесса состоит в нарушении и извращении формообразования тканей, в частности костной и хрящевой. Многие из этих дисплазий носят семейный и наследственный характер (несовершенное костеобразование, экзостозная хондродисплазия), являясь хромосомными, генетическими болезнями. Одни дисплазий связаны с недостаточностью костеобразования всего скелета (несовершенный остеогенез, хондродистрофия), [...]