Врожденная хондродистрофия

Хондродистрофия относится к порокам развития хондробластической системы зародыша и является системным заболеванием, поражающим главным образом кости конечностей и основания черепа, т. е. кости первичного окостенения. Хондродистрофия описывалась также, как achondroplasia, nanismus chondrodyst-rophicus, mikromelia, chondrodystrophia foetalis, болезнь Парpo—Мари.
Подробное описание этой болезни принадлежит Парро (1876) и Мари (1900). В 1882 г. Кауфман предложил общепринятое теперь название. Термин французских авторов «ахондроплазия» неточно определяет сущность заболевания, а термин «микромелия» определяет симптомы, общие для многих заболеваний и уже потому является неудачным.
Хондродистрофия характеризуется карликовым и вместе с тем непропорциональным ростом, отличающимся укорочением конечностей, главным образом проксимальных сегментов, при нормальном росте позвоночника.

Комментарии закрыты.