Врожденная хондродистрофия. Этиология

Этиология заболевания до сих пор остается невыясненной. По-видимому, она многообразна. Патогенез же болезни в настоящее время не встречает разногласий.
Сущность заболевания хондродистрофии состоит в аномалий энхондрального развития костного скелета, т. е. это один из видов несовершенного хондрогенеза. Поражаются только кости вторичного окостенения. Плоские кости свода черепа и ключицы обычно не поражаются как кости, обызвествляющиеся по соединительнотканному типу. В результате порочного беспорядочного расположения клеток росткового хряща уже в период бластогенеза (на 3—4-й неделе развития зародыша) нарушается правильность окостенения и рост костей в длину задерживается. Периостальное и эндостальное окостенение в противоположность несовершенному костеобразованию при хондродистрофии не нарушается.
Так как это заболевание врожденное, то проявляется оно уже во внутриутробном периоде — часть плодов погибает внутриутробно, часть — в результате преждевременных родов оказывается нежизнеспособной, а другие вследствие несоразмерно больших размеров головки травмируются при родах и возникает необходимость кесарева сечения. Нормально родившиеся дети с хондродистрофией, несмотря на развивающиеся признаки заболевания, вполне жизнеспособны и доживают до глубовой старости, нередко обладая большой силой и ловкостью.

Комментарии закрыты.