Экзостозная хондродисплазия (Часть I)

Экзостозная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы (exostosis osteo-cartilaginea juvenilis), — часто встречающийся порок развития эпифизарного хряща. Достаточно отметить, что в детских отделения ЦИТО за последние 10 лет находилось под наблюдением и лечилось свыше 500 детей с экзостозами. Совершенно неправильно называть экзостозы остеохондромами, ибо это не опухоль, а диспластический процесс. Хрящевые клетки эпифизарной ростковой зоны при нарушенном гистогенезе начинают продуцировать костное вещество не строго перпендикулярно к ростковой линии, т.е. по оси кости, а в сторону, что вызывает образование костно-хрящевых выступов. По мере роста кости они отодвигаются от эпифизарной зоны и у старших детей наблюдаются уже в области метафизов и даже диафизов. Экзостозы всегда имеют определенное направление — к центру кости в отличие от истинных опухолей, растущих беспорядочно. С ростом экзостоза его хрящевая ростковая ткань отодвигается от основания экзостоза и оказывается на вершине его в виде хрл-щевой покрышки. Окостенение экзостоза идет от основной кости к периферии экзостоза. С завершением роста больного экзостозы также прекращают свой рост. Юношеские хрящевые экзостозы могут быть одиночными и множественными (у одного пациента может быть более 100 экзостозов) . Как и другие врожденные уродства, экзостозы иногда повторяются в поколениях, — тогда говорят о наследственных, или семейных, экзостозах. Наиболее частой локализацией юношеских хрящевых экзостозов являются ростковые зоны активных эпифизов длинных трубчатых костей — дистальных эпифизов бедра и костей предплечья, а также проксимальных эпифизов костей голени и плеча.

Комментарии закрыты.