Дисхондроплазия (Часть I)

Дисхондроплазия — порок окостенения хрящевого скелета. Заболевание клинически, рентгенологически и даже гистологически может симулировать хрящевую опухоль. Дисхондроплазия описана также под названиями: болезнь Оллье, множественный хондроматоз костей, окостеневающий диатез и др. Впервые она была описана французским хирургом Оллье в 1899 г.
Сущность дисхондро плазии состоит в замедленной и извращенной осснфикацни примордиального хряща. Известно, что хрящевой скелет человеческого плода постепенно оссифицируется. Процесс окостенения продолжается и в первые годы постнатального периода развития. При дисхондроплазии в метафизарных и диафизарных отделах костей остаются участки эмбрионального гиалинового хряща, не замещенные костью, что указывает на начало заболевания в раннем периоде эмбриогенеза (на 3—6-м месяце). Наиболее часто очаги дисхондроплазии наблюдаются в длинных трубчатых костях (чаще всего большеберцовой и бедренной) и в мелких костях стоп и кистей. Далее следуют по частоте поражения: кости таза, лопатки, ребра, таранная и пяточная кости, редко поражаются позвонки. Поражений костей черепа и ключицы в настоящее время пока не описано.
Оллье указывал на строгую односторонность поражения конечностей, что последующими авторами не подтвердилось. Описаны двусторонние, односторонние и монооссальные формы при преобладании одностороннего поражения конечностей. При дисхондроплазии всегда наблюдается метамерность поражения: повреждаются лишь дистальные отделы конечностей, например кисть; кисть и предплечье; кисть, предплечье и плечо; изолированного поражения только лопатки или только таза и бедра не бывает.
Первые признаки болезни выражаются в укорочении пораженной конечности и появлении различного рода деформаций, которые прогрессируют с возрастом.

Комментарии закрыты.