Дисхондроплазия (Часть II)

Деформации имеют различный характер: утолщение метафизарных отделов, искривления, вальгусные или варусные положения суставов; следствием этих деформаций являются сколиозы, разболтанность суставов и др. Болей обычно не отмечается. Мышечная атрофия наблюдается лишь в связи с нарушением функции. Возможны и патологические переломы.
Особенно Характерны поражения фаланг пальцев кистей по типу множественных хондром. В связи с тем, что хондрома, как всякая первичная опухоль кисти, всегда монооссальное заболевание, то все случаи множественных коядром кистей следует рассматривать как случай дисхондроплазии без поражения других костей скелета.
Иногда как проявление общей мезензимной недостаточности возможно сочетание костных поражений с аномалиями развития сосудов (множественный ангиоматоз) с локализацией, соответствующей поражениям скелета — так называемый синдром Маффуччи.
Большинство описанных больных относится к 3—6-летнему возрасту, когда появляются наиболее явно выраженные признаки заболевания. При поражении нижних конечностей признаки болезни выявляются
раньше — вскоре после того, как ребенок начинает ходить.
На рентгенограмме наблюдаются овальные или веерообразные очаги просветления в метафизарных участках длинных трубчатых костей и в лопатке.
При гистологическом исследовании удаленной ткани обнаруживается богатый сосудами эмбрионального типа гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличающиеся своей атипичностью и полиморфизмом.
Прогноз для жизни при дисхондроплазии благоприятный: необызвествленный хрящ в размерах никогда не увеличивается, болезнь никогда не прогрессирует (в противоположность энхондромам) и имеется даже тенденция к самоизлечению путем замедленной, в течение десятков лет, оссификации эмбрионального хряща.
Зато функциональный прогноз почти всегда плохой; деформации и укорочения с возрастом прогрессивно нарастают. Описаны у взрослых случаи развития хондросарком на месте очагов дисхондроплазии. При лечении дисхондроплазии применяются ортопедические аппараты для коррекции деформаций и укорочений. Оперативное вмешательство при дисхондроплазии показано в случаях прогрессирующей деформации, ведущей к нарушению функции конечности. В этих случаях необходимо удалять большие очаги эмбрионального хряща путем выскабливания и исправлять деформацию остеотомией. Не следует повреждать ростковую зону, необходимо стремиться сохранять футляр из надкостницы при удалении очагов. Полости и дефекты кости хорошо заполняются с помощью тугой тампонады гомостружкой. При укорочениях более 3 см целесообразно производить удлинение конечностей с помощью дистракционных аппаратов.

Комментарии закрыты.