Фиброзная остеодисплазия (Часть I)

Фиброзная остеодисплазия, или болезнь Брайцева—Лихтенштейна, системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костной ткани. Впервые название заболеванию дал Лихтенштейн в 1938 г. Вследствие нарушенного процесса оссификации скелета плода и остановки его на отдельных участках в стадии неполного обызвествления на рентгенограммах наблюдаются очаги разрежения костной ткани. Лихтенштейн считал, что в пораженных участках находится обычная волокнистая соединительная ткань, которую он называл «фиброзной тканью». Термин «фиброзная дисплазия», уже прочно вошедший в литературу, не совсем точно отражает сущность этого заболевания, так как возникающие в результате эмбриогенеза патологические очаги не состоят из обычной волокнистой соединительной ткани, а заполнены дериватом костной ткани — остеогенной волокнистой тканью, в которой дифференцируются плотные костные балки, поэтому правильнее называть заболевание фиброзной остеодисплазией. Термин «местная фиброзная остеодистрофия» является устаревшим и неправильным.
В 1927 г. В. Р. Брайцев описал так называемую фиброзную остеодистрофию, обратив впервые внимание на диспластический характер процесса, что позднее подтвердил Лихтенштейн, изменив и терминологию.
Фиброзная остеодисплазия не является опухолью, но близко примыкает к опухолевым процессам и разграничить их бывает иногда трудно. Будучи пороком развития, как и хрящевые дисплазии, фиброзная остеодисплазия выявляется в детском возрасте. Возможны поздние постнатальные формы развития болезни у детей 8—10 лет после внешнего благополучия в развитии костной ткани. Наблюдаются как одноочаговая моносальная, так и полиоссальная односторонняя и двусторонняя формы.
В 1937 г. Олбрайт с сотрудниками описал возможное при полиоссальной односторонней форме фиброзной дисплазии сочетание поражения костей с преждевременным половым созреванием (например, ранние менструации у девочек) и особой пигментацией кожи тела в виде пятен светло-кофейного цвета. В литературе это получило название синдрома Олбрайта.
Клинически заболевание выявляется у ребенка с началом ходьбы в виде деформаций конечностей или патологических надломов и переломов. На рентгенограммах очаги разрежения наблюдаются как в метафизарных, так и в диафизарных отделах костей и имеют вид очага с неоднородной по плотности структурой, напоминающей матовое стекло; очаг отграничен от нормальной кости плотной склеротической каймой. При обширных очагах кость имеет колбообразно вздутый вид с истончением кортикального слоя. При частом поражении верхнего конца бедра кость искривлена по типу пастушьей палки.

Комментарии закрыты.